肺アミロイドーシス病気事典[家庭の医学] -病院検索ｉタウン

どんな病気か

アミロイドと呼ばれる特殊な蛋白が、全身のさまざまな臓器に沈着してくる病態です。病気が全身に起こることはオーシスといわれるので、アミロイドーシスといいます。

疾患の分類は、（1）アミロイドの沈着が全身性に起こっているか、一部臓器に限られているか、（2）原因不明であるか、基礎疾患に伴っているか、（3）アミロイド蛋白の種類はどんなものか（ＡＬ、ＡＡなど）、によって行われます。

基礎疾患に伴って起こる場合の原因疾患としては、慢性炎症性疾患（関節リウマチ、結核(けっかく)など）や多発性骨髄腫(たはつせいこつずいしゅ)、長期にわたる血液透析(とうせき)などが重要です。

呼吸器系で問題となるアミロイドはほとんどがＡＬタイプで免疫グロブリンに由来するため、免疫グロブリンの過剰生産やクリアランス（排泄）の障害が、沈着と関連するものと推定されています。

肺のアミロイドーシスでは、病変が中枢気道にあると咳(せき)、喘鳴(ぜんめい)（ゼーゼーする）、呼吸困難がみられます。末梢の肺に単発で発症したものでは、症状がみられないのが普通です。

腎臓が侵されるとネフローゼ症候群、心臓に沈着した例では心不全や伝導障害、消化管に沈着すると食欲不振、腸の蠕動(ぜんどう)低下、吸収不全など、侵された臓器によってさまざまな症状が現れてきます。

アミロイドの有無は、直腸で粘膜を採取し、コンゴーレッド染色や偏光顕微鏡検査で確認します。

病状は数年にわたり徐々に進行します。本疾患での死因は腎不全や心不全です。内科的な治療法はありません。単発性の場合の予後は、悪くありません。