どんな病気か

眼球でとらえた視覚情報は、眼球から後方に延びる視神経を通じて大脳の後頭葉(こうとうよう)にある視覚中枢(しかくちゅうすう)へと投影されます。視神経炎は、眼球後方の視神経に起こる炎症による視機能障害のことで、球後視神経炎(きゅうごししんけいえん)とも呼ばれます。

片眼性に進行する視力低下を特徴とし、眼球の奥に痛みを伴うことが多いとされています。全身の神経の多発性、再発性の炎症（多発性硬化症(たはつせいこうかしょう)）の初発症状として発症することもあり、注意を要する病気です。また、両眼性に移行することもあります。

日本での頻度は、10万人に１人と報告されています。やや女性に多く、発症年齢は20～30代に多いとされますが、小児や60代での発症の報告もあります。

原因は何か

不明です。視神経のまわりを取り囲む髄鞘(ずいしょう)に対する炎症により髄鞘が障害され（脱髄(だつずい)という）、視神経機能に障害が起こります。髄鞘の構成蛋白に対する自己免疫の関与が考えられています。何らかのウイルス感染の関与も考えられています。

また近年、アクアポリン４という中枢神経の蛋白質に対する抗体が、再発性視神経炎の約４分の１の症例で検出されると報告されており、アクアポリン４に対する自己免疫が発症に関与しているのではないかと考えられています。

とくに視神経と脊髄(せきずい)に選択的に障害を来す症例に多く、より高齢発症で、女性に多く、両眼性・進行性で再発・重篤(じゅうとく)化しやすいことから、通常の視神経炎や多発性硬化症に合併した視神経炎とは異なる機序（仕組み）が関与している可能性も考えられています。

症状の現れ方

片眼に、数日～１週間くらいの間に進行する、比較的急激な視力低下で発症します。見ようとする部位（視野の中心）が見えない中心暗点を示すこともあります。また、眼を動かすと眼の奥が痛むこと（眼球運動で増悪する球後痛(きゅうごつう)）が特徴的で、米国での調査では92％に球後痛が認められています（日本人ではやや少ないとされている）。この球後痛は、視力障害に先立って自覚されることも多く、重要な自覚症状といえます。

脱髄の特徴として、入浴や運動など体温が上昇した際に見えにくくなることも知られています。

検査と診断

急性期には、眼底検査で視神経乳頭(ししんけいにゅうとう)の腫脹(しゅちょう)が認められる（図62）ことが多いのですが、炎症が眼球より後方の視神経に限られている場合には、眼底はまったく正常の所見を示します（慢性期には視神経萎縮(いしゅく)を示す）。片眼性の場合は、瞳孔(どうこう)の対光反応に左右差があることが特徴的で、診断上、大変重要です。

画像診断では、眼窩部(がんかぶ)や頭部のＭＲＩ検査が有用で、眼球後方の視神経の腫大や高信号、造影効果などとして描出されます（図63）。また頭部ＭＲＩ検査で、多発性硬化症の所見である側脳室(そくのうしつ)周囲の高信号域（脱髄巣(だつずいそう)）の有無を確認しておくことが予後を検討するうえで重要です。

治療の方法

米国での多施設調査では、発症１年後の視力予後は、未治療でも93％が視力０・５以上に、69％が視力１・０以上になり、０・１以下の視力は３％であるとの結果でした。発症10年後の視力予後もほぼ同様で、92％が視力０・５以上、74％が視力１・０以上となり、０・１以下の視力は３％でした。

この割合は、現在おもに使われている副腎皮質ステロイド薬の点滴・内服治療をした場合もほぼ同等で、副腎皮質ステロイド薬による治療は基本的に視力予後には関係しないという結果でした。日本での多施設調査においても、副腎皮質ステロイド薬の点滴（パルス）療法をした群とビタミン投与のみの治療群では１年後の視力にあまり差がなく、それぞれ76％、70％が視力１・０以上に改善しました。

ただし、副腎皮質ステロイド薬の点滴治療（その後内服治療に移行）は、視機能の回復を早める、また少なくとも将来２年間の多発性硬化症の発症率を下げる、といった効果があるとされています。そのため、両眼性の症例、高度に視力低下のある症例、多発性硬化症への移行が疑われる症例（初発時にＭＲＩで側脳室周囲の高信号域が２個以上認められる場合）では、積極的に検討されるべきだと考えられています。

一方で、副腎皮質ステロイド薬の経口内服単独治療（点滴をしないで初めから内服だけ）は、視神経炎発作の再発を誘発するとの結果が出ており、一般的には推奨されていません。また、副腎皮質ステロイド薬の点滴をした場合でも、３年後の視機能および多発性硬化症への移行率は、未治療群とほぼ同等になるという報告もあり、その効果は一過性と考えられています。副腎皮質ステロイド薬以外では、神経保護目的でビタミンB12製剤の内服投与を行います。

多発性硬化症に基づく視神経炎のために、高度の視力障害を起こす難治性再発性の場合は、副腎皮質ステロイド薬の反応も悪く、長期間の投与により副作用も懸念されることがあります。その場合は、インターフェロンβ(ベータ)‐１ｂ（ベタフェロン）、β‐１ａ（アボネックス）治療が再発増悪の抑制に有効であるという報告があります。アクアポリン４抗体が陽性の症例ではステロイドパルス治療に加え、抗体の除去を目的に血漿交換療法が積極的に行われることもあります。

病気に気づいたらどうする

眼球運動で増悪する球後痛は大変重要な自覚症状であり、急激に進行する視力障害を伴う場合は、すみやかに眼科専門医の診察を受けるようすすめます。

治療方針についてはＭＲＩ検査なども参照のうえ、主治医とよく相談します。18・６％に再発がみられ、28・２％は両眼性に移行することが報告されており、視力が回復したあとも定期的な経過観察が必要です。