どんな病気か

突発性または発症時期が不明の高度な感音難聴(かんおんなんちょう)（コラム）がもとからあり、数年～数十年以上の間隔をおいてメニエール病によく似た回転性めまい発作を起こす病気です。

先行する高度難聴の耳が原因でめまいを起こす「同側型」と、高度難聴の耳の反対側の耳に変動する難聴や、時にめまい発作を生じる「対側型」とがあります。

原因は何か

原因はよくわかっていませんが、もともと高度感音難聴がある耳に内リンパ水腫が徐々に起こってくるとする考えがあります。

難聴を起こす原因疾患としては、流行性耳下腺炎(じかせんえん)、外傷、上気道感染、ジフテリア、ウイルス感染、内耳炎、先天性・若年性一側聾(いっそくろう)などが主なものです。

症状の現れ方

同側型では、片耳または両耳が高度難聴、ないし全聾(ぜんろう)（まったく聞こえない状態）であり、前述したように長い年月を経過後に（普通は難聴発症より数年～数十年）、メニエール病によく似た繰り返す回転性めまいが発現します。めまいがひどい時には、吐き気、嘔吐も伴います。

対側型では、めまいのほか、聞こえがよいほうの耳に新たな難聴や耳鳴りが起こります。耳鳴りや難聴は繰り返し、軽くなったり消失したりします。

検査と診断

聴力検査で、片耳または両耳が高度難聴ないし全聾を、平衡機能検査で機能低下を認めます。また、補助検査として内リンパ水腫を調べる検査を行います。

治療の方法

メニエール病と同様に、薬による治療がまず行われます。内リンパ水腫を軽減させるためにイソソルビドや副腎皮質ステロイド薬が用いられますが、薬物治療に抵抗する症例では外科的治療が行われることもあります。

対側型では、聞こえがよいほうの耳の聴力変動や、その悪化が問題になり、日常生活に大きな影響を及ぼすため、予後は決してよいとはいえません。

病気に気づいたらどうする

遅発性内リンパ水腫の診断は、専門医でも難しい場合が少なくありません。昔から難聴があってめまいを繰り返すようになったり、聞こえがよいほうの耳の聴力が悪化した場合には、早めに専門医の診察を受けることが重要です。