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レノックス・ガストー症候群 病気事典[家庭の医学] - メディカルiタウン


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病気事典[家庭の医学]

れのっくすがすとーしょうこうぐん

レノックス・ガストー症候群

レノックス・ガストー症候群について解説します。

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レノックス・ガストー症候群の解説(コラム)

 1〜6歳ころの小児にみられるてんかん性脳症で、各種坑てんかん薬を使用しても発作のコントロールが難しく、予後不良な難治性てんかんのひとつです。このてんかんの研究を行った2人の研究者の名を冠してレノックス・ガストー症候群と呼ばれています。

 「点頭てんかん」の項で述べたように、この症候群は大田原症候群(新生児期から乳児早期)や点頭(てんとう)てんかん(生後4カ月〜1歳)とともに年齢依存性てんかん性脳症で、脳の発達過程と密接に関連しているものと考えられています。

 てんかんの発作型は強直(きょうちょく)発作(頭部が前屈して全身強直、両腕の拳上が十数秒持続)が主で、ほかに非定型欠神(ひていけいけっしん)(眼球上転とともに意識混濁)、脱力発作(筋緊張が失われ転倒)、ミオクロニー発作など小型発作が合併してみられます。てんかん発作のコントロールが難しく、ほとんど毎日のようにてんかん発作がみられ、また重度の精神運動発達遅滞を合併します。

 抗てんかん薬ではバルプロ酸ナトリウムやベンゾジアゼピン系薬剤が有効で、難治例ではケトン食療法(高脂肪・低炭水化物)も試みられます。

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