病気事典[家庭の医学]
せんてんせいなんちょう
先天性難聴<耳の病気>
先天性難聴<耳の病気>について解説します。
執筆者:
富山大学耳鼻咽喉科頭頸部外科学准教授
將積日出夫
原因は何か
遺伝子の異常が発見される場合もありますが、大半は原因不明です。遺伝性疾患の例として、難聴と同時に前髪が一部白い(前髪白色)、欧米人のように眼が青い(青色虹彩(せいしょくこうさい))という特徴をもつワールデンブルク症候群という病気が知られています。
内耳が形成過程を途中でストップしてしまったために起こる内耳奇形(ないじきけい)では、X線やCT検査などで蝸牛(かぎゅう)や前庭半規管(ぜんていはんきかん)の正常な形を観察することができません。
妊娠中に起こったウイルス感染にも難聴を引き起こすものがあります。母体の風疹(ふうしん)ウイルス感染が胎児に移行し、難聴、白内障(はくないしょう)、心臓の奇形などを引き起こします。これは、先天性風疹症候群(せんてんせいふうしんしょうこうぐん)と呼ばれています。血族結婚、家族内の難聴者の存在は、先天性難聴のハイリスク要因に含まれます。
症状の現れ方
大きな音にびっくりしない、目を覚まさない、玩具の音(例:ガラガラ)に喜ばない、振り向かないなど音の刺激に対して反応が乏しい時には、両側の高度の難聴の可能性があり注意が必要です。また、2~3歳になり言葉の発達が遅れていることで初めて見つかることも少なくありません。
検査と診断
音に対する検査を受ける子ども(検児)の反応を観察して判断するものと、行動の観察を要しないものとに分けられます。
前者では、まず聴力の予備検査として検児を母親の膝の上に座らせ、後方から太鼓、カスタネットなどを鳴らし、振り返るかどうかを検査します。さらに、検児の協力がうまく得られれば、難聴の程度が評価可能な条件詮索(せんさく)反応聴力検査を実施します。
行動観察を要さない検査には、聴性脳幹反応(ちょうせいのうかんはんのう)(ABR)と耳音響放射(じおんきょうほうしゃ)(OAE)の2つが用いられます。ABRは新生児、幼児、小児の他覚的聴覚検査として最も信頼できる検査です。薬で検児が寝ている間に電極をつけ、カチカチという短い音(クリック音)を聞かせた時の内耳の蝸牛から脳に至る機能を誘発反応として記録したものです。OAEは、音響放射であり、内耳の機能を反映すると考えられています。近年、新生児の聴覚スクリーニング検査で、自動ABRが用いられるようになってきました。
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