お薬検索

おーふぁでぃん

オーファディン

内服薬

処方薬情報の見方

種別

内服薬

大分類/中分類

その他の薬/先天性代謝異常症の薬

解説タイトル

高チロシン血症治療薬

一般名 解説

ニチシノン
この薬の先発薬・後発薬を全て見る

剤形/保険薬価 解説

カプセル剤 / 2mg 1カプセル 4,033.30円
カプセル剤 / 5mg 1カプセル 8,809.20円
カプセル剤 / 10mg 1カプセル 16,060.20円

製薬会社 解説

アステラス

先発/ジェネリック 解説

先発品

分類 解説

高チロシン血症治療薬

規制 解説

劇薬

使用量と回数 解説

1日1mg/kg(体重)を2回に分けて服用。最大1日2mg/kgまで。

識別コード 解説

2mg 本体コード:NTBC 2mg
5mg 本体コード:NTBC 5mg
10mg 本体コード:NTBC 10mg

その他 解説

保険収載年:2015/2

「識別コード」は、薬の包装材や本体に数字・記号で記載されています。

※以下は同じ 解説タイトルで共通の解説です。[]内は一般名で、それぞれに該当する内容が書かれています。

処方目的 解説

高チロシン血症Ⅰ型

解説 解説

高チロシン血症Ⅰ型は,チロシン(アミノ酸の一つ)を効率的に分解できない先天的な代謝異常によって,主に小児期より発症する重篤な遺伝性疾患で,重度の肝機能障害,血液凝固障害,痛みを伴う神経症状,腎尿細管障害,肝細胞がんの発症リスクが高いことが特徴です。この疾患による障害は,チロシン分解経路の中間代謝物であるフマリルアセト酢酸およびマレイルアセト酢酸などが組織中に蓄積することでおこります。本剤は,これらの物質の産生・蓄積を抑制することで病態を改善します。今日ではこの疾患の第一選択の治療法とされていて,チロシンおよびフェニルアラニン(アミノ酸の一つ)の制限食による食事療法と併用して使用されます。

使用上の注意

警告 解説

基本的注意 解説

(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴
(2)食事療法……本剤の服用により血漿中のチロシン濃度が上昇し,副作用の発現リスクが増加するおそれがあります。そのため,チロシンおよびフェニルアラニンを制限した食事療法(低タンパク食)を行い,定期的に検査を行ってチロシン濃度を500μmol/L未満に保つようにします。
(3)眼障害……本剤の服用によって眼障害が現れることがあります。本剤による治療開始前には,眼の細隙灯(さいげきとう)顕微鏡検査を行うことが望まれます。服用後,結膜炎,角膜混濁,角膜炎,羞明(しゅうめい) (まぶしさ),眼痛,眼瞼炎などが現れたら,直ちに処方医に連絡してください。眼科医に受診することになります。また,自覚症状がない場合があるため,血漿中チロシン濃度のコントロールが不良な場合など,状態に応じて治療開始後も定期的に眼の細隙灯顕微鏡検査を行います。
(4)定期的に検査……高チロシン血症I型の人では肝悪性腫瘍が発生することが報告されているため,定期的に肝機能検査および肝画像検査を行います。また,血小板減少症,白血球減少症,顆粒球減少症がおこることがあるため,血小板数,白血球数の定期的な検査も行います。
(5)危険作業に注意……本剤を服用すると,前述したように眼障害が現れることがあるため,自動車の運転など危険を伴う機械の操作に従事する際には十分注意してください。
(6)その他……
・妊婦での安全性:有益と判断されたときのみ服用。催奇形性に十分注意。
・授乳婦での安全性:治療上の有益性・母乳栄養の有益性を考慮し,授乳の継続・中止を検討。(「薬の知識」共通事項のみかた

重大な副作用 解説

(1)眼障害(結膜炎,角膜混濁,角膜炎,羞明,眼痛,眼瞼炎など)。(2)血小板減少症,白血球減少症,顆粒球減少症。
そのほかにも報告された副作用はあるので,体調がいつもと違うと感じたときは,処方医・薬剤師に相談してください。

その他の副作用 解説

(1)すぐに処方医に連絡する副作用……剥脱(はくだつ)性皮膚炎,紅斑性皮疹,かゆみ
(2)検査などでわかる副作用……白血球増加症

併用してはいけない薬 解説

併用してはいけない薬は特にありません。ただし,併用する薬があるときは,念のため処方医・薬剤師に報告してください。

注意して併用すべき薬

(1)本剤との併用で作用が強まるおそれがある薬剤……CYP2C9の基質となる薬剤(ワルファリンカリウム(ワルファリンカリウム),フェニトイン(フェニトイン)など),OAT1・OAT3の基質となる薬剤(フロセミド(ループ利尿薬),メトトレキサート(メトトレキサート)(メトトレキサート),バリシチニブ(ヤヌスキナーゼ阻害薬)など)

海外評価 解説

  • 5点
  • 英
  • 米
  • 独
  • 仏

プレグナンシー・カテゴリー 解説

  • PC
  • C

[ご利用上の注意]
薬の服用にあたっては、必ず処方する医師、薬剤師の指示、又は製薬会社の説明書にしたがって下さい。 また、自分が疑っていた副作用が本書に記載してあるからといって、自己判断で服用をやめたりしないでください。 疑問な点があれば、すぐに医師、薬剤師に相談して下さい。本サイトに掲載後に承認された新薬もありますので、不明な薬については、医師、薬剤師にお問い合わせ下さい。

[処方薬]は、株式会社 法研から当社が許諾を得て使用している「医者からもらった薬がわかる本 第33版(2024年2月改訂デジタル専用版)」の情報です。掲載情報の著作権は、すべて 株式会社 法研 に帰属します。

データ更新日:2024/04/26