病気事典［家庭の医学］
だいどうみゃくはいどうみゃくちゅうかくけっそん
大動脈肺動脈中隔欠損
大動脈肺動脈中隔欠損について解説します。
執筆者:
新潟大学医学部小児科学教室助教
長谷川聡
どんな病気か
大動脈と肺動脈の間の壁が一部欠けて、穴があいた状態です。「大動脈肺動脈窓(そう)」ともいわれます。頻度は全先天性心疾患の約１・５％です。心室の中隔も欠けていたり、大動脈の異常（大動脈弓離断(だいどうみゃくきゅうりだん)、大動脈縮窄(しゅくさく)）を伴ったりと、他の心奇形を合併する人もいます。
原因は何か
原因は不明です。胎児期の動脈は総動脈幹という１本の管で、それが次第に真中に壁ができて大動脈と肺動脈に分かれます。この壁が十分にできないと、この病気になるといわれています。
症状の現れ方
通常、欠けた穴（欠損孔(けっそんこう)）を介して大動脈から肺動脈へと血液が流れるため、肺の血流が増加します。欠損孔が大きく多量の血液が肺に流れると、生後数週間から数カ月で呼吸が速くなったり、哺乳困難、体重増加不良などの心不全症状が現れたりします。気管支炎や肺炎を繰り返す人もいます。
数カ月～数年の経過をへて、肺そのものの障害が強くなってしまう（高度の肺高血圧）と、肺動脈から大動脈へと逆の流れが生じるため、静脈血が全身にまわりチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）が出現します。息切れや呼吸困難の症状も強くなります。他の心奇形を合併した人は、より進行が早く重症となる可能性があります。なお、欠損孔が小さい人はほとんど症状がない場合もあります。
病気に気づいたらどうする
症状の程度により生活の制限があります。まったく症状がなくても、感染性心内膜炎(しんないまくえん)の危険があり、注意が必要です。
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