病気事典［家庭の医学］
らいしょうこうぐん
ライ症候群＜子どもの病気＞
ライ症候群＜子どもの病気＞について解説します。
執筆者:
岩手医科大学小児科教授
千田勝一
どんな病気か
オーストラリアのライらが１９６３年に報告したもので、急性脳症に肝臓などへの脂肪の沈着を伴う病気です。ウイルス感染症（とくに水痘とインフルエンザ）に続発し、解熱薬として内服したアセチルサリチル酸（アスピリン）も誘因となって、脳と肝臓の機能障害を来します。乳幼児に多くみられますが、アスピリンの使用を禁じる警告が出てから発病数はかなり減りました。
原因は何か
原因は不明です。ウイルスや薬物が誘因となって全身のミトコンドリアが機能障害を来し、脳浮腫、高アンモニア血症、低血糖、脂肪の沈着が起きると考えられています。
症状の現れ方
かぜや水痘、インフルエンザ、下痢症の回復期に急性脳症の症状が現れます。発熱はありません。
重症例では除皮質(じょひしつ)（上肢を曲げ下肢を伸ばす）・除脳(じょのう)（四肢を伸ばし反り返る）の姿勢をとります。
治療の方法
入院して全身管理をしながら抗けいれん薬を使用し、脳浮腫(のうふしゅ)の治療（輸液制限、マンニトール点滴）も行います。高アンモニア血症にはラクツロース（モニラック）、凝固障害にはビタミンＫや新鮮凍結血漿、低血糖にはブドウ糖補液で治療します。
予後はさまざまですが、重症例の予後はよくありません。
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情報提供元 ：
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