どんな病気か

臍帯内に腹腔内(ふくくうない)臓器（主に腸管や肝臓）が突出したもので、出生１万人に１人前後の頻度で発生します。脱出臓器は羊膜(ようまく)、臍帯膠質(さいたいこうしつ)、腹膜の３層からなる薄い膜におおわれています。50％以上の症例に染色体異常、消化管、心血管、泌尿生殖器、中枢神経系などの重症奇形を合併しています。

原因は何か

胎生３～４週の腹壁(ふくへき)形成障害（腹壁形成不全説）と、胎生８週ころの中腸の腹腔内への還納(かんのう)障害（腸管(ちょうかん)腹腔内還納不全説）の２つの説があります。肝臓の脱出を伴うような大きな臍帯ヘルニアでは前者の説が、小さな臍帯ヘルニアでは後者の説が有力とされています。

症状の現れ方

出生前に診断される場合が多く、出生後でも臍帯内に脱出腸管が認められるため診断は容易です。臍帯が極端に太いために異常に気づかれ、小さな臍帯ヘルニアが見つかることもあります。

検査と診断

在胎20週ころに胎児エコー（超音波）により診断（出生前診断）される場合が多くなっています。臍帯の膜が破れたものを破裂臍帯ヘルニアと呼びますが、先天性腹壁破裂との見極めが必要になります。他の合併奇形の検索も大切です。

治療の方法

分娩方法による予後への影響はないといわれていますが、小児科と小児外科がすぐに対応できる体制を整えておく必要があります。術前には低体温、脱水、感染に対する治療が必要で、搬送に際してはヘルニア嚢(のう)と脱出腸管に滅菌(めっきん)ガーゼをかぶせて、さらにプラスチックラップでおおいます。胃管を挿入し腸管の減圧を行うことも必要です。

手術は一期的な閉鎖術が理想ですが、ヘルニア門が大きかったり、腹腔内容積が小さい場合には多段階手術（人工被膜を使用したSchuster法やAllen-Wrenn法など）が必要になります。

術後には脱出臓器の腹腔内還納に伴う腹圧上昇、下大(かだい)静脈や肝静脈の循環障害、横隔膜(おうかくまく)挙上による呼吸抑制などが問題になります。

病気に気づいたらどうする

出生前診断で疑われた場合は、新生児外科治療の可能な施設での分娩が望まれます。出生後に診断された場合は、同様の施設への緊急搬送が必要です。