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ブフェニール (フェニル酪酸ナトリウム) オーファン [処方薬]の解説、注意、副作用 お薬検索[薬事典]- メディカルiタウン


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ブフェニール

処方薬

処方薬情報の見方

種別

内服薬

大分類/中分類

その他の薬/先天性代謝異常症の薬

解説タイトル

尿素サイクル異常症治療薬(2)

一般名解説

フェニル酪酸ナトリウム
この薬の先発薬・後発薬を全て見る

剤形/保険薬価解説

顆粒剤 / 94% 1g 855.50円
錠剤 / 500mg 1錠 462.00円

製薬会社解説

オーファン

先発/ジェネリック解説

先発品

分類解説

尿素サイクル異常症治療薬

規制解説

使用量と回数解説

1日9.9~13.0g/m2(体表面積)を3~6回に分けて服用。体重20kg未満の小児は医師の指示通りに服用。

識別コード解説

500mg 包装コード: 本体コード:UCY 500

その他解説

保険収載年:2012/11

「識別コード」は、薬の包装材や本体に数字・記号で記載されています。

※以下は同じ解説タイトルで共通の解説です。[]内は一般名で、それぞれに該当する内容が書かれています。

処方目的解説

尿素サイクル異常症

解説解説

尿素サイクル異常症は,アンモニアを尿素に変換する尿素サイクル内のさまざまな酵素の遺伝的欠損に起因する遺伝性疾患です。高アンモニア血症をきたし,食欲不振,嗜眠(しみん),錯乱,昏睡,脳障害などが現れる難病です。
本剤はフェニル酢酸のプロドラッグです。生体内で酸化されてフェニル酢酸となり,グルタミンと結合して腎臓から尿中に排泄され,血中のアンモニア濃度を低下させます。適応は,(1)新生児期に発症する尿素サイクル異常症 (出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症),(2)高アンモニア血症の前歴を有する遅発型尿素サイクル異常症となっています。

使用上の注意

警告解説

基本的注意解説

(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴
(2)慎重に服用すべき場合……うっ血性心不全,腎不全,浮腫を伴うナトリウムの貯留がある人/肝機能障害/腎機能障害/先天性のβ酸化異常がある人
(3)その他……
・妊婦での安全性:未確立。有益と判断されたときのみ服用。
・授乳婦での安全性:原則として服用しない。やむを得ず服用するときは授乳を中止。(「薬の知識」共通事項のみかた

重大な副作用解説

重大な副作用はありませんが,そのほかの副作用はあるので,体調がいつもと違うと感じたときは,処方医・薬剤師に相談してください。

その他の副作用解説

(1)すぐに処方医に連絡する副作用……体重増加,肥満,食欲増進/頭痛,灼熱感,協調運動異常,構語障害,脳症,嗜眠,末梢性ニューロパチー,食欲減退,めまい,悪寒/嘔吐,悪心,膵炎,腹痛,下痢,嚥下(えんげ)障害,胃炎,食道痛,口腔内不快感,逆流性食道炎/毛髪障害,紅斑,発疹,末梢性浮腫/味覚倒錯,脊椎固定,腱障害,背部痛/斑状出血/肺炎,鼻炎/月経障害,無月経,失禁,急性腎不全/体臭,紅痛症,脱水/感染
(2)検査などでわかる副作用……汎血球減少症,アシドーシス,低カリウム血症

併用してはいけない薬解説

併用してはいけない薬は特にありません。ただし,併用する薬があるときは,念のため処方医・薬剤師に報告してください。

注意して併用すべき薬

海外評価解説

  • 5.5点
  • 英
  • 米
  • 独
  • 仏

プレグナンシー・カテゴリー解説

  • PC
  • C

[ご利用上の注意]
薬の服用にあたっては、必ず処方する医師、薬剤師の指示、又は製薬会社の説明書にしたがって下さい。また、自分が疑っていた副作用が本書に記載してあるからといって、自己判断で服用をやめたりしないでください。疑問な点があれば、すぐに医師、薬剤師に相談して下さい。本サイトに掲載後に承認された新薬もありますので、不明な薬については、医師、薬剤師にお問い合わせ下さい。

[処方薬]は、株式会社 法研から当社が許諾を得て使用している「医者からもらった薬がわかる本 第31版(2018年8月改訂デジタル専用版)」の情報です。掲載情報の著作権は、すべて株式会社 法研に帰属します。

データ更新日:2018/08/14

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