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内服薬
※以下は同じ 解説タイトルで共通の解説です。［］内は一般名で、それぞれに該当する内容が書かれています。
処方目的 解説
ニーマン・ピック病C型
解説 解説
ニーマン・ピック病は先天性脂質代謝異常症(ライソゾーム病)の一つで，小児期から10代で好発する遺伝病です。A型，B型，C型などがありますが，C型はヒト染色体18番の中のNPC1遺伝子などの欠損によって脂質代謝異常がおこり，脳などの細胞内にスフィンゴ糖脂質などの脂質が蓄積することによって引きおこされます。
本剤は，このスフィンゴ糖脂質の生合成経路における第一段階のグルコシルセラミド合成酵素の活性を阻害することで，細胞内へのスフィンゴ糖脂質の蓄積を減少させ，症状の悪化を遅延させる薬剤です。アメリカでは，同じライソゾーム病の一種であるゴーシェ病I型の治療薬として認可されています。
本剤は，このスフィンゴ糖脂質の生合成経路における第一段階のグルコシルセラミド合成酵素の活性を阻害することで，細胞内へのスフィンゴ糖脂質の蓄積を減少させ，症状の悪化を遅延させる薬剤です。アメリカでは，同じライソゾーム病の一種であるゴーシェ病I型の治療薬として認可されています。
使用上の注意
警告 解説
基本的注意 解説
(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴／妊婦または妊娠している可能性のある人
(2)慎重に服用すべき場合……腎機能障害／肝機能障害／胃腸障害
(3)消化器系症状……本剤の服用により消化器系症状(主として下痢)が発現することがあるので，下痢が認められた場合には処方医に連絡してください。食事内容の変更(炭水化物を多く含む食事を避けるなど)，服用時期を食事時間から離す，止瀉薬(下痢止め)を服用する，本剤を一時的に減量するなどの処置によって対処します。
(4)受胎……男性患者で受胎を希望する場合には，事前に本剤の服用を中止し，3カ月間は避妊してください。動物試験で雄性生殖器重量・精子形成の低下，受胎率の低下が報告されています。
(5)危険作業は中止……浮動性めまいが現れることがあるので，服用中は自動車の運転など危険を伴う機械の操作は行わないようにしてください。
(6)その他……
・授乳婦での安全性：治療上の有益性・母乳栄養の有益性を考慮し，授乳の継続・中止を検討。
・小児での安全性：4歳未満に対する本剤の使用経験はなし。（「薬の知識」共通事項のみかた）
(2)慎重に服用すべき場合……腎機能障害／肝機能障害／胃腸障害
(3)消化器系症状……本剤の服用により消化器系症状(主として下痢)が発現することがあるので，下痢が認められた場合には処方医に連絡してください。食事内容の変更(炭水化物を多く含む食事を避けるなど)，服用時期を食事時間から離す，止瀉薬(下痢止め)を服用する，本剤を一時的に減量するなどの処置によって対処します。
(4)受胎……男性患者で受胎を希望する場合には，事前に本剤の服用を中止し，3カ月間は避妊してください。動物試験で雄性生殖器重量・精子形成の低下，受胎率の低下が報告されています。
(5)危険作業は中止……浮動性めまいが現れることがあるので，服用中は自動車の運転など危険を伴う機械の操作は行わないようにしてください。
(6)その他……
・授乳婦での安全性：治療上の有益性・母乳栄養の有益性を考慮し，授乳の継続・中止を検討。
・小児での安全性：4歳未満に対する本剤の使用経験はなし。（「薬の知識」共通事項のみかた）
重大な副作用 解説
(1)重い下痢。
そのほかにも報告された副作用はあるので，体調がいつもと違うと感じたときは，処方医・薬剤師に相談してください。
そのほかにも報告された副作用はあるので，体調がいつもと違うと感じたときは，処方医・薬剤師に相談してください。
その他の副作用 解説
(1)すぐに処方医に連絡する副作用……体重減少，食欲減退／うつ病，不眠症，リビドー減退／振戦，末梢性ニューロパチー，運動失調，健忘，錯感覚，感覚鈍麻，頭痛，浮動性めまい／下痢，鼓腸，腹痛，悪心，嘔吐，腹部膨満・不快感，便秘，消化不良／筋痙縮（けいしゅく），筋力低下／疲労，無力症，悪寒，倦怠感
(2)検査などでわかる副作用……血小板数減少／神経伝導検査異常
(2)検査などでわかる副作用……血小板数減少／神経伝導検査異常
併用してはいけない薬 解説
併用してはいけない薬は特にありません。ただし，併用する薬があるときは，念のため処方医・薬剤師に報告してください。
注意して併用すべき薬
海外評価 解説
- 6点
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プレグナンシー・カテゴリー 解説
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- ［ご利用上の注意］
- 薬の服用にあたっては、必ず処方する医師、薬剤師の指示、又は製薬会社の説明書にしたがって下さい。 また、自分が疑っていた副作用が本書に記載してあるからといって、自己判断で服用をやめたりしないでください。 疑問な点があれば、すぐに医師、薬剤師に相談して下さい。本サイトに掲載後に承認された新薬もありますので、不明な薬については、医師、薬剤師にお問い合わせ下さい。
［処方薬］は、株式会社 法研から当社が許諾を得て使用している「医者からもらった薬がわかる本 第33版（2024年2月改訂デジタル専用版）」の情報です。掲載情報の著作権は、すべて 株式会社 法研 に帰属します。
データ更新日：2024/04/26
