どんな病気か

外界からの異物やウイルス、細菌などに対する防御のために、リンパ組織が体中に張り巡らされています。その中心的なはたらきをするものとして、リンパ節とそれらを結ぶリンパ管があります。このリンパ管の先天的な形成異常により生じる病気がリンパ管腫です。

なかがいくつもの部屋に分かれた、大きく拡張したリンパ管が腫瘤(しゅりゅう)（こぶ）を形成し、ほとんどは２歳以下の乳幼児に頸部腫脹(けいぶしゅちょう)という形で発症します。

原因は何か

通常は発育とともになくなってしまう胎生期の頸静脈から生じたリンパ嚢(のう)がそのまま残り、嚢胞(のうほう)状の腫瘤を生じたものと考えられています。

症状の現れ方

多くの場合、下顎(かがく)や頸(くび)の外側、鎖骨(さこつ)上方の頸部などが、軟らかく、境界がはっきりせず、何となく全体にはれてくるのが普通です。嚢胞の壁は非常に薄く、なかに黄色く透明な液がたまっているため、はれた部分に触ると水を入れた軟らかい袋を押しているような感触があります。頸部の少し深い部位にあると、通常はほとんど症状が出ません。

一方、頸部には血管や神経、筋肉によってできた隙間(すきま)があり、嚢胞はこの隙間に広がっていく性質があります。口のなかやのどのほうに広がり、大きくなると物がのみ込みにくくなり、気管を圧迫すると呼吸が苦しくなり、頭や腕からの血液がもどってくる大きな静脈を圧迫するようになると、顔や上肢にむくみが出ることがあります。

検査と診断

顎下部(がっかぶ)にある場合はラヌラ（がま腫）の顎下型との区別が必要になります。この区別にはＭＲＩが有用です。ラヌラは、舌下腺から発生する嚢胞で、嚢胞と舌下腺が連続している画像が得られることがあります。はっきりしない場合は穿刺(せんし)（針で刺すこと）が行われます。ラヌラでは、非常に粘性が高く細い針では吸えないような液体がたまっています。一方リンパ管腫の場合は、粘性の低い黄色で透明な液が吸引できます。

他部位のものでは他の嚢胞性疾患や脂肪腫などとの区別が必要ですが、ＣＴやＭＲＩ、場合によっては穿刺などにより診断が行われます。

治療の方法

以前は摘出手術が主な治療法でした。しかし、リンパ管腫は頸部の構造物の隙間に入り込み広がっていることが多く、手術での完全摘出は困難なことも少なくありません。また、完全に摘出されないと残存再発が生じ、再手術はさらに困難になります。

そのため近年では、手術と薬剤を併用、あるいは薬剤のみでの治療が試みられるようになりました。使用される薬剤は、嚢胞のなかに注入することにより嚢胞壁に炎症を起こし、壁の癒着(ゆちゃく)を生じさせ腫瘤を消失あるいは縮小させるものです。

病気に気づいたらどうする

発症年齢や大きさ、症状の程度により、検査や治療を急ぐ必要があるかどうかが決まりますが、頸部のはれが気になる場合は専門医に相談するとよいでしょう。