解説（概論）

膠原病は、病理学者ポール・クレンペラーが１９４２年に提唱した「病気の考え方」です。

長い間、病気は特定の臓器が損なわれて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われていました。しかし、クレンペラーは、全身性エリテマトーデスのようにいくつもの臓器が同時に損なわれ、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があることに気づきました。

そして、綿密な病理組織学的検索によって、全身の結合組織が病変の場所であり、しかも膠原線維のフィブリノイド変性という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような特徴をもつ疾患のことを「膠原病（CollagenDisease）」と命名しました。

クレンペラーが膠原病として最初に選んだ６つの疾患、全身性エリテマトーデス、リウマチ熱、強皮症（きょうひしょう）（全身性硬化症）、皮膚筋炎および多発性筋炎、結節性動脈周囲炎、関節リウマチは古典的膠原病とも呼ばれます。

現在ではこれらに加えて、シェーグレン症候群、混合性結合組織病、アレルギー性肉芽腫性（にくげしゅせい）血管炎、ウェゲナー肉芽腫症、高安（たかやす）動脈炎、側頭（そくとう）動脈炎、好酸球性筋膜炎（こうさんきゅうせいきんまくえん）、成人スティル病、ベーチェット病などの原因不明の全身性疾患も膠原病の一種とされています。これらの病気には共通した特徴がみられます（表１）。

「膠原病」は病名ではない

膠原病の考え方は、とりわけ臨床医には広く受け入れられました。クレンペラーは「膠原病」が「診断名」としてあまりにも安易に使われすぎることを懸念し、この名称は臨床的および病理学的に理解が困難な症例に対する“くずかご的診断名”として用いられるべきではないと警告しました。クレンペラーの意図したことは疾患の概念（成り立ち）の提唱であり、決して疾患名や診断名を提供することではありませんでした。

このような経緯から、現在では欧米で「膠原病」の名称が用いられることはあまりなく、「結合組織疾患」や「リウマチ性疾患」が用いられています。一方、日本では「膠原病」の名称は、ともすると病名としても誤用されるきらいがあるものの、現在でも広く定着しています。

膠原病とリウマチ性疾患の関係

「リウマチ（rheumatism）」という言葉は、もともとはギリシャ語で「流れ」を意味し、痛みの原因になる物質が体のなかを流れると考えたことからつけられた名前です。ここから、関節・筋肉・骨などの運動器官の痛みを伴う病気をすべてリウマチ性疾患と呼んでいます。日本では単に「リウマチ」という場合は、関節リウマチという特定の病気のことを指すことが多いようです。

膠原病全般に共通する症状のひとつとして全身の関節の痛みが高頻度にみられることから、膠原病のほとんどはリウマチ性疾患でもあります。また、逆にリウマチ性疾患のなかには膠原病の特徴に当てはまる病気が多くみられます。