ウェルナー症候群病気事典[家庭の医学] -病院検索ｉタウン

執筆者: 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚病態学教授宇谷厚志

どんな病気か

早老症(そうろうしょう)の代表的疾患で、さまざまな生理的老化に似た症状を示します。

原因は何か

ＤＮＡ（デオキシリボ核酸）の複製、修復、組み換え、転写などに関わる酵素に遺伝子の異常があることが原因です。

症状の現れ方

（1）特徴的体型（低身長、細い四肢、ビヤ樽のような体型など）、（2）早期老化の徴候（白髪、動脈硬化、しわがれ声、白内障(はくないしょう)など）、（3）強皮症(きょうひしょう)に似た皮膚の硬化、（4）内分泌学的症状（糖尿病、性機能不全、無精子症、不妊症など）が特徴です。

四肢末梢部の皮膚は光沢があり、硬く、つまみ上げることができません。顔面でも同様の変化が起こり、尖(とが)った鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌(がんぼう)とも呼ばれます。限局性の角質増殖（いわゆる、うおのめ）が足の底や側縁部にできます。足は難治性潰瘍を生じやすくなります。脱毛、白毛が早期から現れます。限局性の石灰化が、アキレス腱、膝(ひざ)、肘(ひじ)、足関節の靭帯(じんたい)などにみられます。

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