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多発性内分泌腫瘍症について解説します。

執筆者: 弘前大学大学院医学研究科内分泌代謝内科学教授 須田俊宏
弘前大学大学院医学研究科内分泌代謝内科学助教 二川原健

多発性内分泌腫瘍症の解説（コラム）

　ＭＥＮ (multiple endocrine neoplasia) と略称されます。同一家系のなかに、特定の組み合わせの内分泌腺の腫瘍が多数発生する病気です。

　腫瘍は必ずしも同時でなく、年単位のずれをもって発生することがよくあります。このためＭＥＮに属する腫瘍がひとつでも見つかった時には（とくに甲状腺髄様(こうじょうせんずいよう)がんと褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ)）、合併する可能性のある腫瘍を除外する検査がすすめられます。特徴的な遺伝子の変異が知られています。

　ＭＥＮ１型：Ｍｅｎｉｎ遺伝子の変異。副甲状腺過形成 + 膵(すい)内分泌腫瘍（ガストリノーマ、インスリノーマ等）+ 下垂体(かすいたい)腫瘍（プロラクチノーマ等）。

　ＭＥＮ２型：ＲＥＴ遺伝子の変異。２Ａ型は甲状腺髄様がん + 褐色細胞腫 + 副甲状腺過形成。２Ｂ型は副甲状腺過形成の代わりに多発性粘膜神経腫(たはつせいねんまくしんけいしゅ) + マルファン症候群様体型。