どんな病気か

馬蹄鉄腎は腎臓の形態異常のひとつで、左右の腎臓の下側が腹部大動脈の前面でつながった病気です。

原因は何か

胎生期に骨盤部からの移動過程で、腎動脈は臍動脈(さいどうみゃく)と交差しますが、その際に臍動脈の位置異常があると分化の過程で左右の腎臓が癒合してしまいます。正中線上の癒合部を狭部(きょうぶ)といい、狭部は腎実質からなる場合と線維組織からなる場合があります（図５）。

症状の現れ方

一生無症状の人もいますが、水腎症(すいじんしょう)、腎結石、尿路感染などを合併した際に、発見されることがあります。また臍部より腰部にかけて鈍痛を訴えることもあります。とくに仰臥位になった時や、脊椎を背屈した際に、腹痛、吐き気、嘔吐などを認め、前屈（前かがみ）により症状が消失（Rovsing徴候）することがあります。これらの症状は融合部（狭部）が大動脈と大静脈分岐部周辺の神経叢(しんけいそう)、尿管などを圧迫するために生じると考えられています。

馬蹄鉄腎の随伴異常として、泌尿器系では重複尿管(ちょうふくにょうかん)が10％に、膀胱尿管逆流現象が比較的高率にみられ、腎臓自体にも多嚢胞性異形成腎(たのうほうせいいけいせいじん)などの異常が伴うこともあります。

性器系では、男児の尿道下裂(にょうどうかれつ)や停留精巣(ていりゅうせいそう)が４％に、女児では双角子宮(そうかくしきゅう)や重複腟(ちょうふくちつ)が７％にみられるといわれています。18トリソミー症候群やターナー症候群では、馬蹄鉄腎がみられる頻度が高いです。

検査と診断

単純Ｘ線検査からも馬蹄鉄腎の存在を推察することは可能ですが、正確には排泄性尿路造影が必要です。また、腎臓自体や上部尿路の状態は超音波検査、ＣＴ、ＭＲＩ検査で診断できます。

狭部離断術など外科的治療が必要な場合には、血管の走行を確認するために血管造影を行います。さらに、狭部に腎実質が存在するかどうかの判断には、腎シンチグラフィが有用です。

治療の方法

約３分の１の症例は馬蹄鉄腎の存在が確認されないまま経過し、妊娠・分娩も問題なく経過します。小児で外科的治療を行わなくてはならない症例は、全体の約60％といわれています。

外科的治療を要するのは、腎盂(じんう)・尿管の通過障害がある場合で、水腎症(すいじんしょう)を来して尿路感染や結石を合併します。水腎症では腎盂(じんう)・尿管移行部(にょうかんいこうぶ)の狭窄(きょうさく)に対し、腎盂形成術とともに、狭部離断術が必要になる場合もあります。

病気に気づいたらどうする

合併症が起これば、その種類と程度に応じて治療が選択されるので、泌尿器科医に相談しましょう。また小児の場合は小児科医あるいは小児外科医にも相談するのがよいでしょう。