どんな病気か

ミオパチーとは筋肉病という意味です。筋の力がない、やせてくるなどの症状があって、神経が障害されていなければミオパチーと考えます。たくさんの疾患が含まれていて、代表的なものは筋ジストロフィーですが、これについてはあとで説明しますので、ここではその他のミオパチーについて説明します。

内分泌性(ないぶんぴつせい)ミオパチー

内分泌臓器の異常により発生する筋肉障害です。

高アルドステロン症では、血液中のカリウム濃度が低下することにより筋肉が破壊されます。甲状腺機能亢進症(こうじょうせんきのうこうしんしょう)（バセドウ病）では、まれに重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう)を併発したり、低カリウム血性周期性四肢麻痺(しゅうきせいししまひ)を伴うこともあります。逆に、甲状腺機能低下症では筋痛と筋力低下がみられ、ホフマン症候群と呼ばれています。

原因疾患を治療することによって、治ります。

筋強直症候群(きんきょうちょくしょうこうぐん)（ミオトニー症候群(しょうこうぐん)）

薬剤性(やくざいせい)ミオパチー

薬剤によって起こるミオパチーです。筋肉を障害しやすい薬剤として、コレステロール降下薬が有名です。

悪性過高熱(あくせいかこうねつ)

全身麻酔をした時に体温が42℃にまでも上昇し、筋肉が硬直した状態となります。死亡率が高く、麻酔医や外科系医師には恐れられている病気です。リアノジン受容体遺伝子の異常が原因です。

カルシウムイオンは通常筋小胞体に蓄積されていますが、ここから放出されることで筋収縮の引き金となり、カルシウムイオンが筋小胞体に再吸収されると筋が弛緩します。悪性過高熱ではこの再吸収が起こらず、筋が収縮し続けてしまいます。対処法として、ダントロレンの投与による予防が可能になりました。

一方、向精神薬を投与すると高熱が続き、意識障害や筋硬直が起こることがあります。これは悪性症候群(あくせいしょうこうぐん)と呼ばれ、よく似てはいますが、悪性過高熱とは別の疾患です。