肺動静脈瘻病気事典[家庭の医学] -病院検索ｉタウン

どんな病気か

心臓から出た血液は、肺動脈→毛細血管→肺静脈と循環して酸素化され、心臓に戻って全身に駆出されます。肺動静脈瘻(はいどうじょうみゃくろう)とは、肺動脈と肺静脈の間に異常な吻合(ふんごう)（つながり）が存在するため、血液が毛細血管を介さずに流れてしまう疾患です。

異常な血管吻合があると、（1）酸素化されない血液が心臓にもどる、（2）体内で形成された血栓が肺で除去されない、などの問題が起こります。毛細血管はフィルターの役割を果たしており、心臓から全身に血栓が運ばれるのを防いでいますが、この機能が失われます。

その結果、静脈側から動脈側に血栓が抜けて脳につまって脳梗塞(のうこうそく)になったり、細菌が脳に到達して脳膿瘍(のうのうよう)（脳のなかに膿(うみ)がたまる病気、図41）などが生じます。

多くは先天性です。その40～65％は、常(じょう)染色体優性遺伝である遺伝性出血性毛細血管拡張症(いでんせいしゅっけつせいもうさいけっかんかくちょうしょう)（ランデュ・オスラー・ウェーバー病）で、皮膚、粘膜の動静脈瘻を合併してきます。

後天性の肺動静脈瘻では、肝硬変(かんこうへん)や外傷などが原因となりえます。

多くは無症状ですが、血痰、呼吸困難、脳梗塞などの中枢神経症状で発見されることがあります。

胸部単純Ｘ線写真では孤立性・多発性の円形陰影を呈します（図42）。確定診断は血管造影で行われます。

無症状であっても死亡率は10％に達するため、肺動脈（輸入動脈）の径が３㎜以上の太さでは、塞栓療法（血管内治療）や手術療法がすすめられます。