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病気事典［家庭の医学］

まんせいにくげしゅしょう

慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫症について解説します。

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どんな病気か

好中球、好酸球、単球、マクロファージなどの白血球は食細胞とも呼ばれ、細菌や真菌などの異物を貪食(どんしょく)し、細胞内で殺菌するはたらきをしています。慢性肉芽腫症は先天性のまれな食細胞機能異常症です。

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原因は何か

殺菌機構（メカニズム）の中心的役割を果たすスーパーオキサイド（O‐２）や過酸化水素（Ｈ２Ｏ２）などの産生低下が起こり、殺菌能障害を引き起こします。近年本症に対する遺伝子の解析が進み、日本では伴性劣性遺伝(はんせいれっせいいでん)形式をとり、男児に発症するgp91‐ｐｈｏｘ欠損型が約４分の３を占めることが明らかになりました。

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症状の現れ方

生後数カ月から非Ｈ２Ｏ２産生カタラーゼ陽性菌である黄色ブドウ球菌や大腸菌、クレブシエラなどの細菌、およびアスペルギルスやカンジダなどの真菌(しんきん)に対する難治性の感染症を繰り返します。また機序（仕組み）は明らかではありませんが、皮膚やリンパ節、消化管などに肉芽腫を形成することがあります。

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検査と診断

ＮＢＴ色素還元能試験や、フローサイトメトリー法によるＨ２Ｏ２に反応する蛍光(けいこう)色素を用いた方法も、一般的に行われるようになってきました。

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治療の方法

ＳＴ合剤（バクタ、バクトラミン）の予防投与が１９７０年代から行われ、有効性が確立しています。インターフェロンγ(ガンマ)による感染症抑制効果が３分の１の症例で認められます。根治療法としては造血幹細胞(ぞうけっかんさいぼう)移植が実際に行われており、海外では遺伝子治療の臨床試験も行われています。

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