病気事典[家庭の医学]
ふぁろーしちょうしょう
ファロー四徴症<子どもの病気>
ファロー四徴症<子どもの病気>について解説します。
執筆者:
新潟大学大学院医歯学総合研究科小児科学分野助教
鈴木 博
どんな病気か
ファロー四徴症はチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になる)が出る先天性心疾患であり、心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)、右心室流出路狭窄(うしんしつりゅうしゅつろきょうさく)、大動脈騎乗(きじょう)、右心室肥大(ひだい)という4つの特徴があります(図7)。なかでも右心室流出路狭窄の程度により症状の現れ方が違い、治療の方法や時期も違ってきます。先天性心疾患のうち約5%を占めます。
症状の現れ方
多くの場合、出生後早い時期に心雑音やチアノーゼがきっかけで診断されます。右心室流出路の狭窄が軽い場合は、心室中隔欠損と同じ血液の流れ方になります。ミルクを飲む量が少なく、体重の増えが少なく、汗が多いといった心不全(しんふぜん)症状が認められます。チアノーゼは比較的経度です。右心室流出路の狭窄が強い場合は、新生児期から全身にチアノーゼが認められます。右心室流出路の狭窄は成長とともに強くなっていくことが多く、徐々にチアノーゼが強くなります。
乳児期以降に、突然全身が黒くなる無酸素発作(むさんそほっさ)が現れることがあります。これは速く大きな呼吸、全身のチアノーゼを特徴とし、生命に関わる重大な合併症で、朝の哺乳後、激しく泣いた時や、排便時に多く起きるようです。歩くことができる年齢では、ある程度の運動のあと、しゃがみこむ動作をみせることがあります。この姿勢により、肺に流れる血液を多くするものと考えられています。
治療の方法
右心室流出路狭窄の程度により、大きく治療方針が違います。内科的治療では症状に応じた薬物療法を行います。しかし、基本的な治療は外科治療が中心で、内科的治療は手術に向けての暫定的な意味合いになります。
手術では心室中隔欠損を閉じ、右室流出路の形成が行われます。チアノーゼが強い場合には、その前にBTシャント手術(肺へ流れる血液を増やす手術)を行い、チアノーゼを改善させ、成長を待つことがあります。
症状や検査結果をもとに治療の方針を決定していきます。
病気に気づいたらどうする
気になる症状がある場合には、近隣の小児科を受診してください。
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