どんな病気か

５歳前後の小児に多く発症します。頭蓋内の内頸動脈末端部(ないけいどうみゃくまったんぶ)、前大脳動脈・中大脳動脈起始部(きしぶ)にかけて狭窄(きょうさく)あるいは閉塞があるため、側副(そくふく)血行路として基底核(きていかく)部・脳底部に異常血管網（もやもや血管）が発達した脳血管の病気で、日本人に多くみられます。

原因は何か

原因は不明です。狭窄部位の血管の病理組織学的検査では、血管内膜の肥厚が明らかにされています。

症状の現れ方

小児期には、一過性脳虚血発作(いっかせいのうきょけつほっさ)（ＴＩＡ）や脳梗塞(のうこうそく)などの脳虚血症状が起こります。脳虚血の部位によって運動麻痺、失語・失認、知覚障害、視力障害などの局所神経症状や頭痛、けいれん発作もみられます。このような症状は、とくに過呼吸を生じる状況で誘発され、激しい啼泣(ていきゅう)や楽器を吹くことなどにより低二酸化炭素血症となり、脳血管の収縮を来し、脳虚血症状が現れます。

また、慢性的な脳虚血から知能障害を来すこともあり、とくに発症年齢が年少なほどリスクも高くなります。

検査と診断

頭部ＣＴ検査では脳梗塞や脳萎縮(のういしゅく)がみられ、頭部ＭＲＩ検査ではもやもや血管をとらえることができます。また、ＭＲアンギオグラフィは最も有用な検査で、脳血管の狭窄・閉塞像、もやもや血管をとらえて確定診断することができます。脳血管造影検査は、手術に関連して行われます。

脳波検査では、過呼吸負荷中や負荷後に高振幅徐波(じょは)が現れる所見が特徴的です。しかし、過呼吸負荷の検査中に脳虚血症状が現れることがあり、注意が必要です。

治療の方法

内科的治療としては、（1）脳虚血防止のためにカルシウム拮抗薬、（2）血栓防止のために抗血小板薬（アスピリン）、（3）抗てんかん薬などが投与されます。

このような内科的治療によっても脳虚血発作の予防には限界があり、知能や運動機能に重い後遺症を残すこともあるので、その場合は外科的治療を行います。狭窄・閉塞部位に直接手術を行うことができないので、病変部より末梢側への外科的血行再建術が行われています。（1）直接法（浅側頭(せんそくとう)動脈・中大脳動脈吻合(ふんごう)術など）と、（2）間接法（脳・硬膜(こうまく)・動脈接着術）があります。