病気事典［家庭の医学］
じーろくぴーでぃーけつぼうしょう（ぐるこーすろくりんさんだっすいそこうそけつぼうしょう）
Ｇ６ＰＤ欠乏症（グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症）
Ｇ６ＰＤ欠乏症（グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症）について解説します。
執筆者:
新潟大学大学院医歯学系小児科学助教
今井千速
どんな病気か
赤血球にあるグルコース６リン酸脱水素酵素（Ｇ６ＰＤ）の欠乏により、種々の誘引で赤血球が壊れやすくなる（溶血(ようけつ)）病気です。
原因は何か
Ｇ６ＰＤは生体内の抗酸化成分の濃度維持に重要です。この欠乏により、赤血球が酸化障害を受けやすくなり、薬剤（サルファ剤やアスピリンなど）、細菌感染症、ソラマメの摂取などの種々の誘引で、発作性の溶血が生じます。Ｇ６ＰＤ遺伝子の変異が原因で、地中海沿岸の男性の30％に、中国東南部や台湾でも２～15％に認められます。
症状の現れ方
新生児期には貧血はあまり目立ちません。出生時には黄疸(おうだん)はないことが多く、生後２～３日で出現します。種々の誘引により溶血発作が起きると、元気がなくなり、腹部症状（腹痛、下痢など）やヘモグロビン尿がみられることもあります。
治療の方法
貧血が高度の場合には、輸血が必要になることがあります。全身状態が不良となる場合もあり、輸液などの補助治療が必要になることもあります。溶血発作は、誘引がなくなれば通常一過性であり、自然に回復します。
病気に気づいたらどうする
溶血発作の予防には誘引の排除が最も大切です。誘引となり得る薬剤の処方を受けないように、医師に見せる「禁止薬剤リスト」をつくると便利です。ソラマメの摂取を避けることも必要です。感染症にかかった時には、貧血が悪化する可能性があるので注意が必要です。
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