ブフェニール オーファン (フェニル酪酸ナトリウム) [処方薬] - メディカルiタウン

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ブフェニール [処方薬]








【種別】
内服薬
【大分類/中分類】
その他の薬/先天性代謝異常症の薬
【解説タイトル/一般名】
尿素サイクル異常症治療薬(2) / フェニル酪酸ナトリウム
【剤形/保険薬価】
顆粒剤 / 94% 1g 855.50円
錠剤 / 500mg 1錠 462.20円
【メーカー】
オーファン
【先発/ジェネリック】
先発品
【分類】
尿素サイクル異常症用薬
【規制】
【使用量と回数】
1日9.9~13.0g/m2(体表面積)を3~6回に分けて服用。体重20kg未満の小児は医師の指示通りに服用。
【識別コード】
500mg 包装コード: 本体コード:UCY 500
【その他】
保険収載年:2012/11
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1処方目的 2解説
3使用上の注意
4海外評価
5プレグナンシー・カテゴリー
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ブフェニールの処方目的

尿素サイクル異常症
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ブフェニールの解説

尿素サイクル異常症は,アンモニアを尿素に変換する尿素サイクル内のさまざまな酵素の遺伝的欠損に起因する遺伝性疾患です。高アンモニア血症をきたし,食欲不振,嗜眠(しみん),錯乱,昏睡,脳障害などが現れる難病です。
本剤はフェニル酢酸のプロドラッグです。生体内で酸化されてフェニル酢酸となり,グルタミンと結合して腎臓から尿中に排泄され,血中のアンモニア濃度を低下させます。適応は,(1)新生児期に発症する尿素サイクル異常症 (出生後28日以内に発症する完全な尿素サイクル酵素欠損症),(2)高アンモニア血症の前歴を有する遅発型尿素サイクル異常症となっています。
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ブフェニールの使用上の注意

<警告>


<基本的注意>
(1)服用してはいけない場合……本剤の成分に対するアレルギーの前歴
(2)慎重に服用すべき場合……うっ血性心不全,腎不全,浮腫を伴うナトリウムの貯留がある人/肝機能障害/腎機能障害/先天性のβ酸化異常がある人
(3)その他……
・妊婦での安全性:未確立。有益と判断されたときのみ服用。
・授乳婦での安全性:原則として服用しない。やむを得ず服用するときは授乳を中止。(「薬の知識」共通事項のみかた

<重大な副作用>
重大な副作用はありませんが,そのほかの副作用はあるので,体調がいつもと違うと感じたときは,処方医・薬剤師に相談してください。

<その他の副作用>
(1)すぐに処方医に連絡する副作用……体重増加,肥満,食欲増進/頭痛,灼熱感,協調運動異常,構語障害,脳症,嗜眠,末梢性ニューロパチー,食欲減退,めまい,悪寒/嘔吐,悪心,膵炎,腹痛,下痢,嚥下(えんげ)障害,胃炎,食道痛,口腔内不快感,逆流性食道炎/毛髪障害,紅斑,発疹,末梢性浮腫/味覚倒錯,脊椎固定,腱障害,背部痛/斑状出血/肺炎,鼻炎/月経障害,無月経,失禁,急性腎不全/体臭,紅痛症,脱水/感染
(2)検査などでわかる副作用……汎血球減少症,アシドーシス,低カリウム血症

<併用してはいけない薬>
併用してはいけない薬は特にありません。ただし,併用する薬があるときは,念のため処方医・薬剤師に報告してください。

<注意して併用すべき薬>
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ブフェニールの海外評価

4.0点 英 米 独 仏 海外評価とは
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ブフェニールのプレグナンシー・カテゴリー

PC C プレグナンシー・カテゴリーとは


※薬の服用にあたっては、必ず処方する医師、薬剤師の指示、または製薬会社の説明書にしたがってください。
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