ウェルナー症候群 - メディカルiタウン

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ウェルナー症候群

どんな病気か

早老症(そうろうしょう)の代表的疾患で、さまざまな生理的老化に似た症状を示します。
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原因は何か

DNA(デオキシリボ核酸)の複製、修復、組み換え、転写などに関わる酵素に遺伝子の異常があることが原因です。
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症状の現れ方

(1)特徴的体型(低身長、細い四肢、ビヤ樽のような体型など)、(2)早期老化の徴候(白髪、動脈硬化、しわがれ声、白内障(はくないしょう)など)、(3)強皮症(きょうひしょう)に似た皮膚の硬化、(4)内分泌学的症状(糖尿病、性機能不全、無精子症、不妊症など)が特徴です。

四肢末梢部の皮膚は光沢があり、硬く、つまみ上げることができません。顔面でも同様の変化が起こり、尖(とが)った鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌(がんぼう)とも呼ばれます。限局性の角質増殖(いわゆる、うおのめ)が足の底や側縁部にできます。足は難治性潰瘍を生じやすくなります。脱毛、白毛が早期から現れます。限局性の石灰化が、アキレス腱、膝(ひざ)、肘(ひじ)、足関節の靭帯(じんたい)などにみられます。
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検査と診断

表皮、真皮の萎縮(いしゅく)があり、真皮コラーゲンには線維化、硝子化(しょうしか)がみられます。皮下脂肪組織、皮膚附属器の萎縮も著明です。
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治療の方法

皮膚の潰瘍は再発しやすく、難治性です。肉腫(にくしゅ)、甲状腺がん、悪性黒色腫の発生頻度が高いため、生命予後はこれらの治療によって変わります。
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病気に気づいたらどうする

皮膚科、内科を受診します。

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ウェルナー症候群の初診に適した科目

初診に適した診療科目を選択すると、iタウンページの病院検索のページへ遷移します。
(表示がない場合は、該当するデータがございません。)


皮膚科
内科
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