チェディアック・東症候群 - メディカルiタウン

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チェディアック・東症候群

どんな病気か

白血球やさまざまな体細胞に巨大顆粒(かりゅう)が認められる、常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)による先天性免疫不全症です。食細胞(主に好中球)が減るとともに、食胞内での殺菌能が低下して易(い)感染性(感染しやすい)を示し、極めて予後が悪い病気です。
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原因は何か

細胞内での殺菌・消化のメカニズムの一部であるリソソーム形成と小胞間輸送という部位の障害が原因と考えられています。
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症状の現れ方

乳児期から重い感染症を繰り返します。好中球の障害による細菌や真菌(しんきん)感染だけでなく、NK細胞や細胞障害性T細胞などのリンパ球活性の低下があり、ウイルス感染も重症化します。巨大顆粒はメラニン細胞や神経細胞にも認められ、それぞれ部分的白皮症や知能障害、けいれんなどの神経症状を示します。

増悪期には悪性リンパ腫や血球貪食(けっきゅうどんしょく)症候群に似た病態を示し、致死的な経過をとる場合があります。
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治療の方法

造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)移植をできるだけ早期に行うことが、現時点では唯一の治癒を望める治療法です。

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チェディアック・東症候群の初診に適した科目

初診に適した診療科目を選択すると、iタウンページの病院検索のページへ遷移します。
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小児科
内科
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