ページ内を移動するためのリンクです

その他の血液凝固異常症 病気事典[家庭の医学] - メディカルiタウン


ここから本文です

病気事典[家庭の医学]

そのたのけつえきぎょうこいじょうしょう

その他の血液凝固異常症

その他の血液凝固異常症について解説します。

執筆者:

その他の血液凝固異常症の解説(コラム)

その他の先天性凝固因子欠乏症

 止血血栓の形成に関わる凝固因子は図14に示すように多数あり、それぞれの凝固因子欠乏症は出血傾向を示します。いずれも責任遺伝子(それぞれの凝固因子の遺伝情報をもつ遺伝子領域)が特定されており、それぞれ原因遺伝子変異も特定されている症例が数多くあります。

 これらは、ほとんど常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)(フィブリノゲン異常症は常染色体優性(ゆうせい)遺伝)形式をとるので、頻度はまれで、血友病に比べて出血症状の程度も軽度です。しかし、男女両性に発症し、とくに女性での月経過多、あるいは卵巣出血が問題になることがあります。

 特徴的な出血症状を示すものに第XIII因子欠乏症があり、創部でいったん止血したのち数時間〜1両日後に再出血(後(こう)出血)するのが特徴です。出生直後に臍帯(さいたい)出血がみられます。この出血は、フィブリノゲン欠損症、プロトロンビン欠乏症でもみられることがあります。

 一般に、凝血学的スクリーニング(PT、APTT、フィブリノゲン)検査などでそれぞれの欠乏症が疑われた場合、個々の凝固因子の活性を測定することで確定診断が得られます。同時に家系内を検索し、遺伝性かどうかを判断します。遺伝子診断が可能な場合もあります。

 一度は専門医を受診し、正確な診断を受けることが必要です。出血時の治療は、その症状を考慮したそれぞれの欠乏因子の止血レベル・血中半減期を参考に補充療法を行います(表18)。

後天的第VIII因子インヒビター

 まれに、高齢者や膠原病(こうげんびょう)の患者さんに第VIII因子に対する自己抗体(インヒビター)が生じ、血友病に似た出血症状が生じることがあります。このような症例には、血友病インヒビター症例と同様に、バイパス療法として活性型プロトロンビン複合体あるいはリコンビナント第VIIa因子製剤を用い、また免疫抑制療法を併用することもあります。

血液・造血器の病気で処方される主な薬剤を探す

かかりつけ医をもとう!

通いやすい場所と診療科目から自分に合った医療機関を探してみましょう。

iタウンページで内科を探す

×
検索履歴(場所):

情報提供元 : (C)株式会社 法研執筆者一覧
掲載情報の著作権は提供元企業等に帰属します。

医学セミナーのご案内

NTT東日本関東病院 人間ドックキャンペーン

セルフメディケーション税制とは

つながるタウンページ会員


ここからフッター情報です

iタウンページ&タウンページコンテンツ
iタウンページコンテンツ

ページはここまでです

ページの先頭へ戻ります