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血小板機能異常症 病気事典[家庭の医学] - メディカルiタウン


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病気事典[家庭の医学]

けっしょうばんきのういじょうしょう

血小板機能異常症

血小板機能異常症について解説します。

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血小板機能異常症の解説(コラム)

 血小板機能異常症は、先天性と後天性に分類されます。前者は遺伝性疾患で、血小板膜蛋白(まくたんぱく)異常あるいは血小板放出能障害(血小板顆粒(かりゅう)欠損症と放出機能異常症に細分される)により血小板機能が低下し、出血傾向を来す疾患です。

 後者は薬剤性(非ステロイド性抗炎症薬、抗生物質、心血管薬、抗血小板薬など)、血液疾患、肝疾患、慢性腎不全、人工心肺などで血小板の機能が抑制されるものです。

(1)先天性膜蛋白異常症

 バーナード・スーリエ症候群、血小板無力症、トロンボキサンA2不応症があります。バーナード・スーリエ症候群は、血小板膜糖蛋白であるGPIb/IXの欠損症です。

 GPIbが欠損した血小板は血管内皮下組織のコラーゲンと結合したフォン・ヴィレブランド因子と結合できないために、出血部位への血小板の粘着ができず、出血傾向がみられます。症状は幼少時からの鼻出血、口腔内出血、外傷時の止血困難などです。

 血小板無力症は、血小板膜糖蛋白であるGPIIb/IIIaの欠損症です。フィブリノゲン(凝固因子のひとつ)がGPIIb/IIIaを介して血小板同士を結合させることができなくなるため、出血傾向がみられます。症状はバーナード・スーリエ症候群と同様です。

 トロンボキサンA2不応症は、凝固系の活性化で産生される強力な血小板凝集因子であるトロンボキサンA2が血小板に結合してもシグナルが伝わらない受容体異常症です。軽度の出血傾向がみられます。

(2)血小板放出能障害

 顆粒の異常症には、グレイ・プレイトレット症候群、ハーマンスキー・パドラック症候群、チュディアック・東症候群、ウイスコット・アルドリッヒ症候群などがあります。

 放出機能異常症には、アラキドン酸代謝に関係するいくつかの酵素の欠損症や、酵素活性を抑制する薬剤(アスピリンなど)によるものがあります。

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