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多発性内分泌腫瘍症 病気事典[家庭の医学] - メディカルiタウン


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病気事典[家庭の医学]

たはつせいないぶんぴつしゅようしょう

多発性内分泌腫瘍症

多発性内分泌腫瘍症について解説します。

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多発性内分泌腫瘍症の解説(コラム)

 MEN (multiple endocrine neoplasia) と略称されます。同一家系のなかに、特定の組み合わせの内分泌腺の腫瘍が多数発生する病気です。

 腫瘍は必ずしも同時でなく、年単位のずれをもって発生することがよくあります。このためMENに属する腫瘍がひとつでも見つかった時には(とくに甲状腺髄様(こうじょうせんずいよう)がんと褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ))、合併する可能性のある腫瘍を除外する検査がすすめられます。特徴的な遺伝子の変異が知られています。

 MEN1型:Menin遺伝子の変異。副甲状腺過形成 + 膵(すい)内分泌腫瘍(ガストリノーマ、インスリノーマ等)+ 下垂体(かすいたい)腫瘍(プロラクチノーマ等)。

 MEN2型:RET遺伝子の変異。2A型は甲状腺髄様がん + 褐色細胞腫 + 副甲状腺過形成。2B型は副甲状腺過形成の代わりに多発性粘膜神経腫(たはつせいねんまくしんけいしゅ) + マルファン症候群様体型。

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