乳房外パジェット病

乳房外パジェット病の解説（コラム）

　パジェット病（ページェット病）は、アポクリン腺管の上皮から発生し、表皮に移動した細胞（パジェット細胞）が真皮内で悪性化したものです。乳房に最も多くみられますが、乳房以外にも肛門周囲、大陰唇(だいいんしん)、陰茎(いんけい)、陰嚢(いんのう)、鼠径部(そけいぶ)、腋窩(えきか)にみられることがあります。

　肛門周囲のパジェット病は非常にまれで60代や70代に多く、境界が比較的はっきりした紅斑や湿疹のようにみえ、時に落屑様(らくせつよう)（皮膚がぽろぽろむける）のこともあります。

　症状はしつこいかゆみが出ることが多く、肛門掻痒症(こうもんそうようしょう)（肛囲湿疹(こういしっしん)）と似ていることから、パジェット病の診断が遅れることがしばしばあります。またボーエン病（コラム）と同様に、しばしば内臓の悪性腫瘍を合併することがあります。

　診断は、生検で特徴的なパジェット細胞を見つけることにより確定します。パジェット細胞はムコプロテインを含んでおり、これを染める特殊な染色法を行って診断します。

　治療は局所切除が行われます。切除範囲が広範囲に及ぶ場合は、皮膚移植が行われる場合もあります。皮下組織に浸潤した病変では、直腸切断術が行われます。局所に限局したものの予後は良好ですが、肝臓や肺、骨などに転移すると予後は不良です。