どんな病気か・原因は何か

新生児期に高度のチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）で発症する代表的な病気です。近年、外科治療成績が著しく進歩したので、早期診断、早期治療が極めて重要です。原因は不明ですが、ファロー四徴症(しちょうしょう)と異なり染色体異常を合併することはまれです。

心房と心室は正常につながりますが、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から始まるという正常とは逆のパターンになります（図20）。

治療を何もしない場合は、生まれてから１カ月以内に50％が死亡し、６カ月までに85％が死亡するといわれています。しかし、現在では適切な治療をすれば約80％以上が長期生存します。

新生児期早期の専門的な治療戦略が必要となるので、疑われた場合はただちに専門病院を受診する必要があります。

症状の現れ方

症状としては、新生児期の高度のチアノーゼが持続します。しかし、このチアノーゼは酸素吸入をしてもなくなりません。

患児は通常よく太った新生児であり、肺疾患の場合と異なり、明らかなチアノーゼがあっても末期に至るまで呼吸困難はありません。

検査と診断・治療の方法

確定診断は心臓超音波（心エコー）、心臓カテーテル検査で行いますが、その後に緊急手術になる場合もしばしばあります。チアノーゼが高度の場合には、カテーテルによる風船治療（心房中隔裂開術(しんぼうちゅうかくれつかいじゅつ)）を必要とします。

肺動脈狭窄(きょうさく)を合併する例では乳児期にシャント手術を行い、２～３歳でラステリ手術を行います。そのほかでは、新生児期または乳児期早期にジャテン手術（動脈スイッチ手術）を行います。左心室の圧が低くて血圧を支えられない場合は、セニング手術（心房内血流転換術(しんぼうないけつりゅうてんかんじゅつ)）を行います。

手術後は通常の生活が可能になりますが、長期に経過するとさまざまな続発症が現れるため、患者さんの約２～３割は再手術が必要になります。