どんな病気か

右心室から肺動脈が出ていますが、その付け根に弁がついています。その弁を肺動脈弁といいます。肺動脈弁が狭いと、右心室の圧が上がります。右心室の圧が上がりすぎると障害が起こるので、治療が必要になります。

20年前までは手術をしていましたが、今日では幼児、小児、成人を問わずカテーテルで治すようになり、肺動脈弁狭窄症に対する手術はほとんど行われなくなっています。

症状の現れ方

通常は何も症状はありません。心雑音で見つかることがほとんどです。中年以降では、疲労しやすいなどの症状が現れることがあります。

中程度以上の本症が見逃されていた場合には、運動時に突然死する可能性があります。

検査と診断

どのような場合に治療が必要なのでしょうか？　手術をしていた時代の経験からは以下のようにいうことができます。

すなわち、「右心室‐肺動脈の間の圧力の差が50㎜Hg以下の患者さんの大部分は手術をしない、圧力差80㎜Hg以上の患者さんの大部分は手術を施行、その中間は手術と非手術が混在」とした患者さん群の25年間の生存率は、正常人群の生存率と変わらなかったという報告があります。つまり、圧差50㎜Hg以上なら手術を行うという方針でよいという結論です。

カテーテル治療の場合には、手術よりは合併症が少なく治療できるので、適応は厳密に50㎜Hgではなく、圧差30～50㎜Hg以上といえます。

治療の方法

カテーテル治療の方法は、専用のバルーンカテーテルを静脈を通して弁の位置にもっていき、バルーンを拡張させて狭い弁を裂開(れっかい)させます。

カテーテル治療の年齢は、できれば生後６カ月以降のほうがよいのですが、重症の場合では年齢制限はありません。普通は（中等度の狭窄であれば）２～５歳が最適年齢です。

新生児で重症の場合にはただちに治療を行いますが、専門家の手で行われるべきです。また、高齢者でもカテーテル治療は可能で、小児から成人まで年齢制限はないといえます。

カテーテル治療が成功する確率は95％くらいですが、肺動脈弁が厚ぼったいと不成功となる場合があり、手術が必要になることがあります。また、弁のすぐ上の肺動脈が狭くなっている場合も手術が必要です。

新生児や乳児で重症でないかぎり、ほぼ安全に治療ができます。