病気事典［家庭の医学］
しゅうせいだいけっかんてんいしょう
修正大血管転位症
修正大血管転位症について解説します。
執筆者:
新潟大学医学部小児科学教室助教
長谷川聡
どんな病気か
大血管が入れ替わった前項の大血管転位に加え、心房と心室の位置関係も逆になった状態です。つまり、右心房‐左心室‐肺動脈、左心房‐右心室‐大動脈となっており、静脈血が肺へ、動脈血が全身へ流れるように「修正」されています。頻度は全先天性心疾患の１％強程度です。多くは心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)や肺動脈狭窄(きょうさく)などの心奇形を伴います。
症状の現れ方
合併心奇形がある場合には、心雑音やチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）が認められます。合併心奇形がない場合は血行動態的には正常なので、症状はありません。しかし本来、右心室は全身に血液を送り出すためのポンプではないので、長年の負荷に耐えられずに三尖弁(さんせんべん)逆流や心不全が生じる場合があります。
治療の方法
大きな合併心奇形がなく、三尖弁逆流が軽度ならとくに治療は必要ありません。
合併心奇形に対する手術が必要な場合、条件がそろえば本来あるべき血行動態（左心房‐左心室‐大動脈、右心房‐右心室‐肺動脈）に治す手術もあります。三尖弁の逆流が高度になってしまった場合は、三尖弁を治す手術が必要になる場合もあります。
病気に気づいたらどうする
合併心奇形の評価により治療方針が変わってくるので、循環器専門医のいる病院で経過観察する必要があります。
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