どんな病気か

右心室(うしんしつ)の流出路から肺動脈までのどこかに狭窄を認める時（図６）、肺動脈狭窄と診断します。右心室から肺動脈への血液の流れが障害され、右心室に負担がかかります。

肺動脈狭窄のみが認められる場合と、他の先天性心疾患に合併して認められる場合とがあります。肺動脈狭窄だけの場合でみると、先天性心疾患のなかで約８～10％を占めます。

症状の現れ方

軽症の場合は症状が認められません。検診やかぜなどで医療機関を受診した際に、心雑音で気づかれることが多いようです。中等症の場合、年少のころは無症状で、年長になるにつれ動悸(どうき)や運動時の息切れが現れてきます。

重症の場合には新生児期にチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になる）を認め、多呼吸、ミルクの飲みが悪い、体重増加が少ないといった心不全(しんふぜん)症状が現れます。このような場合は、できるだけ早く治療を受ける必要があります。

検査と診断

Ｘ線検査、心臓超音波検査、心電図検査などにより、診断および重症度の判断が行われます。心臓カテーテル検査を行って治療方針を決めることもあります。

治療の方法

軽症であれば、治療をせず、経過をみることが多いです。中等症では、年長になると心不全症状が出るため、無症状の年少時に治療を行うことが多いようです。

重症の場合、心不全症状が認められる場合には、まず強心薬、利尿薬などの内科的治療を行いつつ、治療法を検討していきます。治療法には次に述べるものがあります。

狭窄部が肺動脈弁の場合は、カテーテル治療が第一選択となります。肺動脈弁以外の狭窄の場合は、その様子によりカテーテル治療あるいは手術が選択されます。狭窄の部位、重症度によりその予後はさまざまです。

病気に気づいたらどうする

多くは検診で、あるいは他の理由で医療機関を受診した時に気づかれます。主治医の指示を受けてください。